फैटी एसिड ऑक्सीकरण की प्रक्रिया को क्यों कहा जाता है। फैटी एसिड

कार्बोहाइड्रेट मानव आहार का बड़ा हिस्सा बनाते हैं और शरीर की ऊर्जा जरूरतों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा प्रदान करते हैं। संतुलित आहार के साथ, कार्बोहाइड्रेट की दैनिक मात्रा प्रोटीन और वसा की मात्रा से औसतन 4 गुना अधिक होती है।

पोषण में कार्बोहाइड्रेट की भूमिका:

1. कार्बोहाइड्रेट प्रदर्शन ऊर्जा समारोह।जब 1 ग्राम कार्बोहाइड्रेट का ऑक्सीकरण होता है, तो 4.1 किलो कैलोरी ऊर्जा निकलती है। ग्लूकोज, जिससे अधिकांश कार्बोहाइड्रेट टूट जाते हैं, शरीर में मुख्य ऊर्जा सब्सट्रेट है।

2. मांसपेशी गतिविधिग्लूकोज की एक महत्वपूर्ण खपत के साथ। शारीरिक श्रम के दौरान, सबसे पहले कार्बोहाइड्रेट का सेवन किया जाता है, और केवल जब उनके भंडार (ग्लाइकोजन) समाप्त हो जाते हैं, वसा चयापचय में शामिल होते हैं।

3. सामान्य कार्य के लिए कार्बोहाइड्रेट आवश्यक हैं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र,जिनकी कोशिकाएं रक्त में ग्लूकोज की कमी के प्रति बहुत संवेदनशील होती हैं।

4. कार्ब्स प्रदर्शन संरचनात्मक कार्य।सरल कार्बोहाइड्रेट ग्लाइकोप्रोटीन के निर्माण के स्रोत के रूप में कार्य करते हैं, जो संयोजी ऊतक का आधार बनते हैं।

5. कार्बोहाइड्रेट शामिल हैं प्रोटीन और वसा के चयापचय में।कार्बोहाइड्रेट से वसा का निर्माण किया जा सकता है।

6. कार्बोहाइड्रेट पौधे की उत्पत्ति(सेल्यूलोज, पेक्टिन) आंतों की गतिशीलता को उत्तेजित करते हैं, इसमें जमा होने वाले विषाक्त उत्पादों को हटाने में योगदान करते हैं।

सूत्रों का कहना हैकार्बोहाइड्रेट मुख्य रूप से काम करते हैं हर्बल उत्पाद,विशेष रूप से आटा उत्पाद, अनाज, मिठाई। अधिकांश खाद्य पदार्थों में, कार्बोहाइड्रेट स्टार्च के रूप में और कुछ हद तक डिसाकार्इड्स (दूध, चुकंदर, फल और जामुन) के रूप में मौजूद होते हैं। कार्बोहाइड्रेट के बेहतर अवशोषण के लिए यह आवश्यक है कि उनमें से अधिकांश स्टार्च के रूप में शरीर में प्रवेश करें।

स्टार्च धीरे-धीरे जठरांत्र संबंधी मार्ग में ग्लूकोज में टूट जाता है, जो रक्त में छोटे भागों में प्रवेश करता है, जो इसके उपयोग में सुधार करता है और रक्त शर्करा के स्तर को निरंतर बनाए रखता है। एक बार में बड़ी मात्रा में शर्करा की शुरूआत के साथ, रक्त में ग्लूकोज की एकाग्रता तेजी से बढ़ जाती है, और यह मूत्र में उत्सर्जित होने लगती है। सबसे अनुकूल परिस्थितियों को तब माना जाता है जब 64% कार्बोहाइड्रेट स्टार्च के रूप में, और 36% - शर्करा के रूप में सेवन किया जाता है।

खपत की दरकार्बोहाइड्रेट श्रम की तीव्रता पर निर्भर करता है। शारीरिक श्रम के दौरान अधिक मात्रा में कार्बोहाइड्रेट की आवश्यकता होती है। औसतन 1 किलो शरीर के वजन की आवश्यकता होती है 4-6-8 प्रति दिन कार्बोहाइड्रेट के ग्राम, अर्थात्। प्रोटीन और वसा से लगभग 4 गुना अधिक।

अधिक कार्बोहाइड्रेट का सेवनमोटापा और जठरांत्र संबंधी मार्ग के अत्यधिक अधिभार को जन्म दे सकता है, टीके। कार्बोहाइड्रेट से भरपूर वनस्पति भोजन, आमतौर पर अधिक मात्रा में, भारीपन की भावना का कारण बनता है, भोजन की समग्र पाचनशक्ति को खराब करता है।

कार्बोहाइड्रेट की कमीहाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के विकास के खतरे के कारण भोजन में भी अवांछनीय है। कार्बोहाइड्रेट की कमी, एक नियम के रूप में, सामान्य कमजोरी, उनींदापन, स्मृति हानि, मानसिक और शारीरिक प्रदर्शन, सिरदर्द, प्रोटीन की पाचनशक्ति में कमी, विटामिन, एसिडोसिस आदि के साथ होती है। इस संबंध में, दैनिक आहार में कार्बोहाइड्रेट की मात्रा नहीं होनी चाहिए 300 ग्राम से कम हो

कार्बोहाइड्रेट का समूह अधिकांश पादप उत्पादों में पाए जाने वाले पदार्थों के निकट होता है जो मानव शरीर द्वारा खराब अवशोषित होते हैं - पेक्टिन पदार्थ (अपचनीय कार्बोहाइड्रेट) और फाइबर।

पेक्टिन हैंउच्च सोखने (अवशोषित) क्षमता वाले वनस्पति गेलिंग पदार्थ। वे पाचन तंत्र, जलन और अल्सर के रोगों के उपचार में अनुकूल रूप से कार्य करते हैं, और कुछ विषाक्त पदार्थों को बेअसर करने की क्षमता भी रखते हैं (विशेष रूप से शरीर से भारी धातुओं के लवण को सक्रिय रूप से हटाते हैं, जैसे कि सीसा यौगिक)।

संतरे, सेब, काले करंट और अन्य फलों और जामुनों में कई पेक्टिन पदार्थ होते हैं।

सेल्यूलोज(अन्य नाम मोटे सब्जी, या अपच, या आहार, या आहार फाइबर हैं) एक पॉलीसेकेराइड है जो बड़े पैमाने पर कोशिका झिल्ली का हिस्सा है पौधे भोजन. इसमें एक रेशेदार, बल्कि मोटे संरचना है।

आहार फाइबर के सामान्य स्रोत चोकर, ब्रेड, अनाज (विशेषकर एक प्रकार का अनाज और दलिया) हैं। कई सब्जियों, फलों, पत्तियों और पौधों के तनों में बड़ी मात्रा में पाए जाते हैं; विशेष रूप से बहुत - अनाज के गोले में और फलों के छिलके में। सब्जियों और फलों को डिब्बाबंद करते समय, आहार फाइबर पूरी तरह से संरक्षित होता है (बिना गूदे के रस को छोड़कर)।

उच्च कैलोरी सामग्री नहीं होने के कारण, अधिकांश सब्जियां और फल, हालांकि, अपचनीय कार्बोहाइड्रेट की उच्च सामग्री के कारण, तृप्ति की एक त्वरित और काफी लगातार भावना में योगदान करते हैं: चूंकि आहार फाइबर में बहुत सारे तरल को अवशोषित करने की क्षमता होती है, इसलिए वे सूज जाते हैं पेट, इसकी मात्रा का हिस्सा भरें - और परिणामस्वरूप संतृप्ति तेज होती है। फाइबर स्वयं शरीर में एक भी कैलोरी नहीं ले जाते हैं।

फाइबर का मूल्य यह है कि दैनिक पोषण का एक बड़ा घटक होने के कारण, वे मानव शरीर द्वारा पच नहीं पाते हैं। बड़ी मात्रा में फाइबर की उपस्थिति भोजन की समग्र पाचनशक्ति को कुछ हद तक कम कर देती है। हालांकि, इसकी पूर्ण अनुपस्थिति जठरांत्र संबंधी मार्ग के काम पर प्रतिकूल प्रभाव डालती है।

फाइबर आंत के सही क्रमाकुंचन (दीवारों की गति) का कारण बनता है और इस तरह पाचन नलिका के माध्यम से भोजन की गति और शरीर से अपचित पोषक तत्वों को हटाने में योगदान देता है।

भोजन में आवश्यक मात्रा में फाइबर दैनिक आहार में पशु और वनस्पति उत्पादों के सही संयोजन द्वारा प्रदान किया जाता है।

दरार के बाद, फाइबर, अन्य पॉलीसेकेराइड की तरह, शर्करा में बदल जाता है। हालांकि, मानव पाचन तंत्र में ऐसे एंजाइम नहीं होते हैं जो इस तरह के विभाजन को अंजाम दे सकें। आंतों में सूक्ष्मजीवों के प्रभाव में इसका केवल एक छोटा सा हिस्सा पच सकता है, जबकि शरीर से थोक को अपरिवर्तित हटा दिया जाता है। इस बाह्य अनुपयोगीता के कारण रेशे और पेक्टिन को गिट्टी पदार्थ कहते हैं।

गिट्टी पदार्थ प्रदर्शन महत्वपूर्ण कार्यऔर पाचन की प्रक्रिया में: फाइबर आंतों के बैक्टीरिया द्वारा किण्वित होते हैं और सचमुच भोजन को पीसने में मदद करते हैं; आंतों की दीवारों के तंत्रिका अंत को परेशान करते हुए, वे क्रमाकुंचन बढ़ाते हैं। यदि भोजन गिट्टी पदार्थों में खराब है, आंतों की गतिशीलता परेशान है, इसलिए, इन उल्लंघनों से बचने के लिए, फाइबर से भरपूर मोटे भोजन का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

इसके अलावा, आहार फाइबर में चयापचय को उत्तेजित करने की क्षमता होती है, क्योंकि फाइबर भोजन के साथ आने वाले या इसके प्रसंस्करण के दौरान बनने वाले विषाक्त पदार्थों के अवशोषण को रोकते हैं, और एक प्रकार के पैनिकल के रूप में काम करते हैं: पाचन तंत्र के साथ चलते हुए, वे अपने साथ सब कुछ ले जाते हैं जो दीवारों से चिपक गया है और शरीर से निकल गया है।

आहार फाइबर का एक अन्य लाभ यह है कि वे अंतर्जात कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करते हैं (यह कोलेस्ट्रॉल है जो हमें भोजन के साथ प्रवेश नहीं करता है, लेकिन शरीर द्वारा ही यकृत में पित्त एसिड से उत्पन्न होता है जो आंतों से यकृत में प्रवेश करता है)।

हेमिकेलुलोज:फाइबर, या सेल्युलोज की तरह, अनाज उत्पादों की कोशिका झिल्ली का हिस्सा है, और फलों और सब्जियों के गूदे में कम मात्रा में पाया जाता है। यह पानी को बनाए रखने और धातुओं को बांधने में सक्षम है।

ऑक्सीकरण वसायुक्त अम्ल(बीटा ऑक्सीकरण)। भूमिका एच एस – कोस इस प्रक्रिया में। स्टीयरिक अम्ल के पूर्ण ऑक्सीकरण की ऊर्जा को सीओ 2 सी एच 2 हे . ऑक्सीकरण के दौरान बनने वाले एटीपी अणुओं की संख्या की गणना करें।

फैटी एसिड का सक्रियण साइटोप्लाज्म में होता है, और बीटा-ऑक्सीकरण माइटोकॉन्ड्रिया में होता है।

Acyl-CoA माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली से नहीं गुजर सकता है। इसलिए, पदार्थ "कार्निटाइन" की भागीदारी के साथ साइटोप्लाज्म से माइटोकॉन्ड्रिया तक फैटी एसिड के परिवहन के लिए एक विशेष तंत्र है। माइटोकॉन्ड्रिया की आंतरिक झिल्ली में एक विशेष परिवहन प्रोटीन होता है जो परिवहन प्रदान करता है। इसके कारण, एसाइक्लेरिटाइन आसानी से माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में प्रवेश करता है।

साइटोप्लाज्मिक और माइटोकॉन्ड्रियल कार्निटाइन एसाइलट्रांसफेरेज़ की संरचना भिन्न होती है, वे एक दूसरे से और गतिज विशेषताओं से भिन्न होते हैं। साइटोप्लाज्मिक एसाइक्लेरिटाइन ट्रांसफरेज़ का Vmax माइटोकॉन्ड्रियल एंजाइम के Vmax से कम है, और α-ऑक्सीकरण एंजाइम के Vmax से भी कम है। इसलिए, फैटी एसिड के टूटने में साइटोप्लाज्मिक एसाइक्लेरिटाइन ट्रांसफ़ेज़ एक प्रमुख एंजाइम है।

यदि कोई फैटी एसिड माइटोकॉन्ड्रिया में प्रवेश करता है, तो यह आवश्यक रूप से एसिटाइल-सीओए के अपचय से गुजरेगा।

शरीर की ऊर्जा जरूरतों को पूरा करने वाला सबसे कॉम्पैक्ट "ईंधन" फैटी एसिड होता है, जो उनकी रासायनिक संरचना की विशेषताओं से निर्धारित होता है। प्रति तिल के आधार पर, फैटी एसिड का पूर्ण ऑक्सीकरण कार्बोहाइड्रेट के ऑक्सीकरण की तुलना में कई गुना अधिक उपयोगी रासायनिक ऊर्जा जारी करता है; उदाहरण के लिए, पामिटिक एसिड के 1 मोल के ऑक्सीकरण से 130 मोल एटीपी का उत्पादन होता है, जबकि 1 मोल ग्लूकोज के ऑक्सीकरण से 38 मोल एटीपी का उत्पादन होता है। प्रति यूनिट वजन, ऊर्जा उत्पादन भी दोगुने से अधिक भिन्न होता है (9 किलो कैलोरी प्रति 1 ग्राम वसा बनाम 4 किलो कैलोरी प्रति 1 ग्राम कार्बोहाइड्रेट या प्रोटीन)। इस उच्च ऊर्जा उपज के पीछे यही कारण है जो गैसोलीन, पेट्रोलियम और अन्य पेट्रोलियम उत्पादों को गर्मी पैदा करने के लिए इतना कुशल ईंधन बनाता है और यांत्रिक ऊर्जा, अर्थात्, लंबी अल्काइल श्रृंखलाओं में कार्बन की उच्च मात्रा में कमी। फैटी एसिड अणु के मुख्य भाग में दोहराई जाने वाली इकाइयाँ (CH2) n, यानी एक संरचना होती है जो हाइड्रोजन में अधिकतम रूप से समृद्ध होती है। जैसा कि हमने पिछली प्रस्तुति से देखा, जैविक ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं के दौरान संग्रहीत ऊर्जा मुख्य रूप से श्वसन श्रृंखला के हाइड्रोजन परमाणुओं से इलेक्ट्रॉनों के नियंत्रित हस्तांतरण के संबंध में बनती है, जो एडीपी के एटीपी के फॉस्फोराइलेशन के साथ मिलकर होती है। चूंकि फैटी एसिड मुख्य रूप से कार्बन और हाइड्रोजन से बने होते हैं और इस प्रकार कार्बोहाइड्रेट की तुलना में काफी कम ऑक्सीजन परमाणु होते हैं, फैटी एसिड का ऑक्सीकरण आनुपातिक रूप से अधिक ऑक्सीजन के अवशोषण के साथ होता है और इसलिए, ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण के दौरान अधिक एटीपी का निर्माण होता है।

यह स्थापित किया गया है कि फैटी एसिड का ऑक्सीकरण यकृत, गुर्दे, कंकाल और हृदय की मांसपेशियों और वसा ऊतक में सबसे अधिक तीव्रता से होता है। मस्तिष्क के ऊतकों में फैटी एसिड ऑक्सीकरण की दर बहुत कम होती है, क्योंकि मस्तिष्क के ऊतकों में ग्लूकोज ऊर्जा का मुख्य स्रोत है।

β-ऑक्सीकरण फैटी एसिड अपचय का एक विशिष्ट मार्ग है, जिसमें 2 कार्बन परमाणु एसिटाइल-सीओए के रूप में एक फैटी एसिड के कार्बोक्सिल अंत से क्रमिक रूप से अलग होते हैं। चयापचय पथ, β-ऑक्सीकरण, का नाम इसलिए रखा गया है क्योंकि फैटी एसिड ऑक्सीकरण प्रतिक्रियाएं β-कार्बन परमाणु पर होती हैं। टीसीए में β-ऑक्सीकरण और एसिटाइल-सीओए के बाद के ऑक्सीकरण की प्रतिक्रियाएं ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण के तंत्र द्वारा एटीपी संश्लेषण के लिए मुख्य ऊर्जा स्रोतों में से एक हैं। β-वसीय अम्लों का ऑक्सीकरण केवल एरोबिक स्थितियों में होता है।

फैटी एसिड सक्रियण

विभिन्न प्रतिक्रियाओं में प्रवेश करने से पहले, फैटी एसिड को सक्रिय किया जाना चाहिए, अर्थात। कोएंजाइम ए के साथ एक मैक्रोर्जिक बंधन से जुड़ा हुआ है:

आरसीओओएच + एचएसकेओए + एटीपी → आरसीओ ~ सीओए + एएमपी + पीपीआई।

प्रतिक्रिया एंजाइम एसाइल-सीओए सिन-टेटेज द्वारा उत्प्रेरित होती है। प्रतिक्रिया के दौरान जारी पाइरोफॉस्फेट एंजाइम पाइरोफॉस्फेट द्वारा हाइड्रोलाइज्ड होता है: एच 4 पी 2 ओ 7 + एच 2 ओ → 2 एच 3 आरओ 4।

पाइरोफॉस्फेट के मैक्रोर्जिक बंधन के हाइड्रोलिसिस के दौरान ऊर्जा की रिहाई प्रतिक्रिया के संतुलन को दाईं ओर स्थानांतरित कर देती है और सक्रियण प्रतिक्रिया की पूर्णता सुनिश्चित करती है।

एसाइल-सीओए सिंथेटेससाइटोसोल और माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स दोनों में पाए जाते हैं। ये एंजाइम विभिन्न हाइड्रोकार्बन श्रृंखला लंबाई वाले फैटी एसिड के लिए अपनी विशिष्टता में भिन्न होते हैं। छोटी और मध्यम श्रृंखला लंबाई (4 से 12 कार्बन परमाणुओं से) वाले फैटी एसिड प्रसार द्वारा माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में प्रवेश कर सकते हैं। इन फैटी एसिड की सक्रियता माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में होती है। लंबी श्रृंखला फैटी एसिड, जो मानव शरीर (12 से 20 कार्बन परमाणुओं से) में प्रबल होते हैं, माइटोकॉन्ड्रिया के बाहरी झिल्ली पर स्थित एसाइल-सीओए सिंथेटेस द्वारा सक्रिय होते हैं।

सक्रिय फैटी एसिड का टूटना परिकल्पना के अनुसार होता है बी - ऑक्सीकरण एफ। नूप, 1904 में प्रस्तावित। बी - माइटोकॉन्ड्रिया के अंदर ऑक्सीकरण होता है

β- फैटी एसिड ऑक्सीकरण- फैटी एसिड अपचय का एक विशिष्ट मार्ग जो केवल एरोबिक परिस्थितियों में माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में होता है और एसिटाइल-सीओए के गठन के साथ समाप्त होता है। β-ऑक्सीकरण प्रतिक्रियाओं से हाइड्रोजन सीपीई में प्रवेश करता है, और एसिटाइल-सीओए साइट्रेट चक्र में ऑक्सीकृत होता है, जो सीपीई के लिए हाइड्रोजन की आपूर्ति भी करता है। इसलिए, फैटी एसिड का β-ऑक्सीकरण सबसे महत्वपूर्ण चयापचय मार्ग है जो श्वसन श्रृंखला में एटीपी के संश्लेषण को सुनिश्चित करता है।

β-ऑक्सीकरण एफएडी-निर्भर एसाइल-सीओए डिहाइड्रोजनेज द्वारा एसाइल-सीओए के डिहाइड्रोजनेशन के साथ शुरू होता है, जो प्रतिक्रिया उत्पाद, एनॉयल-सीओए में α- और β-कार्बन परमाणुओं के बीच एक दोहरा बंधन बनाता है। इस प्रतिक्रिया में कम किया गया कोएंजाइम एफएडीएच 2 हाइड्रोजन परमाणुओं को सीपीई को कोएंजाइम क्यू में स्थानांतरित करता है। परिणामस्वरूप, 2 एटीपी अणु संश्लेषित होते हैं (चित्र 8-27)। अगली पी-ऑक्सीकरण प्रतिक्रिया में, डबल बॉन्ड साइट पर एक पानी का अणु इस तरह से जोड़ा जाता है कि ओएच समूह एसाइल के β-कार्बन परमाणु पर स्थित होता है, जिससे β-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए बनता है। फिर β-hydroxyacyl-CoA को NAD + -निर्भर डिहाइड्रोजनेज द्वारा ऑक्सीकृत किया जाता है। कम एनएडीएच, सीपीई में ऑक्सीकृत होने के कारण, 3 एटीपी अणुओं के संश्लेषण के लिए ऊर्जा प्रदान करता है। परिणामी β-ketoacyl-CoA एंजाइम थायोलेस द्वारा थियोलिटिक दरार से गुजरता है, क्योंकि टूटना स्थल पर सी-सी कनेक्शनकोएंजाइम ए का एक अणु सल्फर परमाणु के माध्यम से जुड़ा होता है। 4 प्रतिक्रियाओं के इस क्रम के परिणामस्वरूप, एक दो-कार्बन अवशेष, एसिटाइल-सीओए, एसाइल-सीओए से अलग हो जाता है। फैटी एसिड, 2 कार्बन परमाणुओं द्वारा छोटा, फिर से डिहाइड्रोजनीकरण, जलयोजन, डिहाइड्रोजनीकरण, एसिटाइल-सीओए के दरार की प्रतिक्रियाओं से गुजरता है। प्रतिक्रियाओं के इस क्रम को आमतौर पर "बीटा-ऑक्सीकरण चक्र" के रूप में जाना जाता है, जिसका अर्थ है कि वही प्रतिक्रियाएं फैटी एसिड रेडिकल के साथ दोहराई जाती हैं जब तक कि सभी एसिड एसिटाइल अवशेषों में परिवर्तित नहीं हो जाते।

β - फैटी एसिड का ऑक्सीकरण।

बी-ऑक्सीकरण प्रक्रिया चक्रीय है।चक्र के प्रत्येक मोड़ के लिए, 2 कार्बन परमाणुओं को एसिटाइल अवशेषों के रूप में फैटी एसिड से अलग किया जाता है।

उसके बाद, 2 कार्बन परमाणुओं द्वारा छोटा एसाइल-सीओए, फिर से ऑक्सीकरण से गुजरता है (बी-ऑक्सीकरण प्रतिक्रियाओं के एक नए चक्र में प्रवेश करता है)। परिणामी एसिटाइल-सीओए आगे ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड के चक्र में प्रवेश कर सकता है। आपको फैटी एसिड के टूटने के दौरान ऊर्जा उपज की गणना करने में सक्षम होने की आवश्यकता है। प्रस्तुत सूत्र n कार्बन परमाणुओं वाले किसी भी संतृप्त वसा अम्ल के लिए सही है। जब असंतृप्त वसा अम्ल टूटते हैं, तो कम ATP बनता है। फैटी एसिड में प्रत्येक डबल बॉन्ड 2 एटीपी अणुओं का नुकसान होता है। बी-ऑक्सीकरण मांसपेशियों के ऊतकों, गुर्दे और यकृत में सबसे अधिक तीव्रता से होता है।फैटी एसिड के बी-ऑक्सीकरण के परिणामस्वरूप, एसिटाइल-सीओए बनता है। ऑक्सीकरण की दर लिपोलिसिस प्रक्रियाओं की दर से निर्धारित होती है। लिपोलिसिस का त्वरण कार्बोहाइड्रेट भुखमरी और तीव्र मांसपेशियों के काम की स्थिति की विशेषता है। जिगर सहित कई ऊतकों में बी-ऑक्सीकरण का त्वरण देखा जाता है। लीवर जरूरत से ज्यादा एसिटाइल-सीओए पैदा करता है। यकृत एक "परोपकारी अंग" है और इसलिए यकृत अन्य ऊतकों को ग्लूकोज भेजता है।

यकृत अपने स्वयं के एसिटाइल-सीओए को अन्य ऊतकों को निर्देशित करना चाहता है, लेकिन ऐसा नहीं कर सकता, क्योंकि कोशिका झिल्ली एसिटाइल-सीओए के लिए अभेद्य हैं। इसलिए, एसिटाइल-सीओए से लीवर में "कीटोन बॉडीज" नामक विशेष पदार्थ संश्लेषित होते हैं। कीटोन बॉडी एसिटाइल-सीओए का एक विशेष परिवहन रूप है।

फैटी एसिड अणु एसिटाइल कोएंजाइम ए (एसिटाइल-सीओए) के रूप में दो-कार्बन टुकड़ों के क्रमिक उन्मूलन द्वारा माइटोकॉन्ड्रिया में टूट जाता है।

C17H35COOH + 26 O2 = 18 CO2 + 18 H2O।

जब स्टीयरिक अम्ल का ऑक्सीकरण होता है, तो कोशिका को 146 ATP अणु प्राप्त होंगे।

फैटी एसिड का ऑक्सीकरण यकृत, गुर्दे, कंकाल और हृदय की मांसपेशियों, वसा ऊतक में होता है।

एफ. नूप ने सुझाव दिया कि शरीर के ऊतकों में फैटी एसिड अणु का ऑक्सीकरण बी-ऑक्सीकरण में होता है। नतीजतन, कार्बोक्सिल समूह की तरफ से फैटी एसिड अणु से दो-कार्बन टुकड़े अलग हो जाते हैं। फैटी एसिड के बी-ऑक्सीकरण की प्रक्रिया में निम्नलिखित चरण होते हैं:

फैटी एसिड सक्रियण।चीनी ग्लाइकोलाइसिस के पहले चरण की तरह, बी-ऑक्सीकरण से पहले, फैटी एसिड सक्रियण से गुजरते हैं। यह प्रतिक्रिया एटीपी, कोएंजाइम ए (एचएस-सीओए) और एमजी 2+ आयनों की भागीदारी के साथ माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली की बाहरी सतह पर होती है। प्रतिक्रिया एसाइल-सीओए सिंथेटेस द्वारा उत्प्रेरित होती है:

प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप, एसाइल-सीओए बनता है, जो फैटी एसिड का सक्रिय रूप है।

फैटी एसिड का माइटोकॉन्ड्रिया में परिवहन।फैटी एसिड का सहएंजाइमेटिक रूप, मुक्त फैटी एसिड की तरह, माइटोकॉन्ड्रिया में घुसने की क्षमता नहीं रखता है, जहां, वास्तव में, उनका ऑक्सीकरण होता है; कार्निटाइन (जी-ट्राइमिथाइलैमिनो-बी-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट) सक्रिय वसा के वाहक के रूप में कार्य करता है। आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के माध्यम से एसिड।):

माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के माध्यम से एसाइक्लेरिटाइन के पारित होने के बाद, रिवर्स प्रतिक्रिया होती है - एचएस-सीओए और माइटोकॉन्ड्रियल कार्निटाइन एसाइलट्रांसफेरेज़ की भागीदारी के साथ एसाइक्लेरिटाइन का टूटना:

माइटोकॉन्ड्रिया में एसाइल-सीओए बी-ऑक्सीकरण की प्रक्रिया से गुजरता है।

यह ऑक्सीकरण मार्ग बी-स्थिति में स्थित फैटी एसिड कार्बन परमाणु में ऑक्सीजन परमाणु के जुड़ने से जुड़ा है:

बी-ऑक्सीकरण के दौरान, एसिटाइल-सीओए के रूप में दो-कार्बन टुकड़े क्रमिक रूप से फैटी एसिड कार्बन श्रृंखला के कार्बोक्सिल छोर से अलग हो जाते हैं और फैटी एसिड श्रृंखला को तदनुसार छोटा कर दिया जाता है:

माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में, एसाइल-सीओए चार प्रतिक्रियाओं (छवि 8) के दोहराए जाने वाले अनुक्रम के परिणामस्वरूप कम हो जाता है।

1) एसाइल-सीओए डिहाइड्रोजनेज (एफएडी-निर्भर डिहाइड्रोजनेज) की भागीदारी के साथ ऑक्सीकरण;

2) एनॉयल-सीओए हाइड्रेटेज द्वारा उत्प्रेरित जलयोजन;

3) 3-हाइड्रॉक्सीएसिटाइल-सीओए डिहाइड्रोजनेज (एनएडी-निर्भर डिहाइड्रोजनेज) की कार्रवाई के तहत दूसरा ऑक्सीकरण;

4) एसिटाइल-सीओए एसिलेट्रांसफेरेज़ की भागीदारी के साथ थियोलिसिस।

प्रतिक्रियाओं के इन चार अनुक्रमों का संयोजन फैटी एसिड बी-ऑक्सीकरण का एक मोड़ है (चित्र 8 देखें)।

परिणामी एसिटाइल-सीओए क्रेब्स चक्र में ऑक्सीकरण से गुजरता है, और एसिटाइल-सीओए, दो कार्बन परमाणुओं द्वारा छोटा किया जाता है, फिर से बार-बार बी-ऑक्सीकरण के पूरे पथ से गुजरता है जब तक कि ब्यूटिरिल-सीओए (4-कार्बन यौगिक) नहीं बनता है। बी-ऑक्सीकरण के अंतिम चरण में यह एसिटाइल-सीओए के दो अणुओं में विघटित हो जाता है।

एन कार्बन परमाणुओं वाले फैटी एसिड के ऑक्सीकरण के दौरान, बी-ऑक्सीकरण का एन / 2-1 चक्र होता है (यानी, एन / 2 से कम एक चक्र, क्योंकि ब्यूटिरिल-सीओए के ऑक्सीकरण के दौरान, एसिटाइल-सीओए के दो अणु तुरंत form ) और आपको कुल n/2 एसिटाइल-सीओए अणु मिलते हैं।

उदाहरण के लिए, पामिटिक एसिड (C 16) के ऑक्सीकरण के दौरान, b-ऑक्सीकरण के 16/2-1=7 चक्र दोहराए जाते हैं और 16/2=8 एसिटाइल-सीओए अणु बनते हैं।

चित्र 8 - फैटी एसिड के बी-ऑक्सीकरण की योजना

ऊर्जा संतुलन। b-ऑक्सीकरण के प्रत्येक चक्र के साथ, एक FADH 2 अणु बनता है (चित्र 8 देखें; प्रतिक्रिया 1) और एक NADH + H + अणु (प्रतिक्रिया 3)। उत्तरार्द्ध, श्वसन श्रृंखला और संबंधित फॉस्फोराइलेशन के ऑक्सीकरण की प्रक्रिया में, देते हैं: FADH 2 - 2 ATP अणु और NADH + H + - 3 ATP अणु, अर्थात। एक चक्र में कुल मिलाकर 5 एटीपी अणु बनते हैं। जब पामिटिक एसिड का ऑक्सीकरण होता है, तो 5 * 7 \u003d 35 एटीपी अणु बनते हैं। पामिटिक एसिड के बी-ऑक्सीकरण की प्रक्रिया में, 8 एसिटाइल-सीओए अणु बनते हैं, जिनमें से प्रत्येक क्रेब्स चक्र में "जलने" से 12 एटीपी अणु देता है, और 8 अणु 12 * 8 = 96 एटीपी अणु देंगे।

इस प्रकार, कुल मिलाकर, पामिटिक एसिड के पूर्ण बी-ऑक्सीकरण के साथ, 35 + 96 = 131 एटीपी अणु बनते हैं। फैटी एसिड सक्रियण के चरण में शुरुआत में खर्च किए गए एक एटीपी अणु को ध्यान में रखते हुए, पामिटिक एसिड के एक अणु के पूर्ण ऑक्सीकरण के लिए कुल ऊर्जा उपज 131-1 = 130 एटीपी अणु होगी।

हालांकि, फैटी के बी-ऑक्सीकरण के परिणामस्वरूप बनता है एसिटाइल-सीओए एसिड, क्रेब्स चक्र में प्रवेश करते हुए, न केवल CO 2, H 2 O, ATP में ऑक्सीकृत हो सकता है, बल्कि इसका उपयोग कोलेस्ट्रॉल के संश्लेषण के साथ-साथ ग्लाइऑक्साइलेट चक्र में कार्बोहाइड्रेट के लिए भी किया जा सकता है।

ग्लाइऑक्साइलेट मार्ग केवल पौधों और जीवाणुओं के लिए विशिष्ट है; यह पशु जीवों में अनुपस्थित है। वसा से कार्बोहाइड्रेट के संश्लेषण की इस प्रक्रिया का विस्तार से वर्णन किया गया है: दिशा निर्देशों"कार्बोहाइड्रेट, वसा और प्रोटीन के चयापचय की प्रक्रियाओं के बीच संबंध" (पैराग्राफ 2.1.1, पृष्ठ 26 देखें)।

1904 में नूप ने विभिन्न फैटी एसिड के साथ खरगोशों को खिलाने के प्रयोगों के आधार पर फैटी एसिड के β-ऑक्सीकरण की परिकल्पना को सामने रखा, जिसमें टर्मिनल मिथाइल समूह (ω-कार्बन परमाणु पर) में एक हाइड्रोजन परमाणु को फिनाइल रेडिकल द्वारा प्रतिस्थापित किया गया था। सी 6 एच 5 -)।

नूप ने सुझाव दिया कि शरीर के ऊतकों में फैटी एसिड अणु का ऑक्सीकरण β-स्थिति में होता है; नतीजतन, कार्बोक्सिल समूह की तरफ से फैटी एसिड अणु से दो-कार्बन टुकड़े क्रमिक रूप से कट जाते हैं।

फैटी एसिड, जो जानवरों और पौधों के प्राकृतिक वसा का हिस्सा हैं, कार्बन परमाणुओं की एक समान संख्या वाली श्रृंखला से संबंधित हैं। ऐसा कोई भी एसिड, कार्बन परमाणुओं की एक जोड़ी को विभाजित करके, अंततः ब्यूटिरिक एसिड के चरण से गुजरता है, जो अगले β-ऑक्सीकरण के बाद, एसिटोएसेटिक एसिड देना चाहिए। बाद में एसिटिक एसिड के दो अणुओं को हाइड्रोलाइज्ड किया जाता है।

नूप द्वारा प्रस्तावित फैटी एसिड के β-ऑक्सीकरण के सिद्धांत ने आज तक अपना महत्व नहीं खोया है और मोटे तौर पर फैटी एसिड ऑक्सीकरण के तंत्र के बारे में आधुनिक विचारों का आधार है।

फैटी एसिड ऑक्सीकरण की आधुनिक अवधारणाएं

यह स्थापित किया गया है कि कोशिकाओं में फैटी एसिड का ऑक्सीकरण माइटोकॉन्ड्रिया में एक बहुएंजाइम परिसर की भागीदारी के साथ होता है। यह भी ज्ञात है कि फैटी एसिड शुरू में एटीपी और एचएस-कोए की भागीदारी से सक्रिय होते हैं; फैटी एसिड के एंजाइमेटिक ऑक्सीकरण के सभी बाद के चरणों में सब्सट्रेट इन एसिड के सीओए-एस्टर हैं; साइटोप्लाज्म से माइटोकॉन्ड्रिया तक फैटी एसिड के परिवहन में कार्निटाइन की भूमिका को भी स्पष्ट किया गया है।

फैटी एसिड ऑक्सीकरण की प्रक्रिया में निम्नलिखित मुख्य चरण होते हैं।

फैटी एसिड का सक्रियण और साइटोप्लाज्म से माइटोकॉन्ड्रिया में उनका प्रवेश. कोएंजाइम ए और एक फैटी एसिड से एक फैटी एसिड (एसाइल-सीओए) के "सक्रिय रूप" का गठन एटीपी ऊर्जा के उपयोग के माध्यम से आगे बढ़ने वाली एक अंतर्जात प्रक्रिया है:

प्रतिक्रिया एसाइल-सीओए सिंथेटेस द्वारा उत्प्रेरित होती है। ऐसे कई एंजाइम हैं: उनमें से एक 2 से 3 कार्बन परमाणुओं से युक्त फैटी एसिड की सक्रियता को उत्प्रेरित करता है, दूसरा - 4 से 12 परमाणुओं से, तीसरा - 12 या अधिक कार्बन परमाणुओं से।

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, फैटी एसिड (एसाइल-सीओए) का ऑक्सीकरण माइटोकॉन्ड्रिया में होता है। में पिछले सालयह दिखाया गया था कि साइटोप्लाज्म से माइटोकॉन्ड्रिया में प्रवेश करने के लिए एसाइल-सीओए की क्षमता नाइट्रोजनस बेस - कार्निटाइन (γ-ट्राइमिथाइलैमिनो-बी-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट) की उपस्थिति में नाटकीय रूप से बढ़ जाती है। Acyl-CoA, कार्निटाइन के साथ मिलकर, एक विशिष्ट साइटोप्लाज्मिक एंजाइम (कार्निटाइन-एसाइल-सीओए-ट्रांसफरेज़) की भागीदारी के साथ, एसाइक्लेरिटाइन (कार्निटाइन का एक एस्टर और एक फैटी एसिड) बनाता है, जिसमें माइटोकॉन्ड्रिया में घुसने की क्षमता होती है:

माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के माध्यम से एसाइक्लेरिटाइन के पारित होने के बाद, रिवर्स प्रतिक्रिया होती है - एचएस-कोए और माइटोकॉन्ड्रियल कार्निटाइन-एसाइल-सीओए ट्रांसफरेज़ की भागीदारी के साथ एसाइक्लेरिटाइन की दरार:

इस मामले में, कार्निटाइन कोशिका के कोशिका द्रव्य में वापस आ जाता है, और एसाइल-सीओए माइटोकॉन्ड्रिया में ऑक्सीकरण से गुजरता है।

निर्जलीकरण का पहला चरण।माइटोकॉन्ड्रिया में एसाइल-सीओए मुख्य रूप से एंजाइमेटिक डिहाइड्रोजनेशन के अधीन होता है;

इस मामले में, एसाइल-सीओए α- और β-स्थिति में दो हाइड्रोजन परमाणु खो देता है, एक असंतृप्त एसिड के सीओए एस्टर में बदल जाता है:

जाहिर है, कई एफएडी युक्त एसाइल-सीओए डिहाइड्रोजनेज हैं, जिनमें से प्रत्येक में एक निश्चित कार्बन श्रृंखला लंबाई के साथ एसाइल-सीओए की विशिष्टता है।

जलयोजन का चरण।असंतृप्त एसाइल-सीओए (एनॉयल-सीओए), एंजाइम एनॉयल-सीओए हाइड्रैटेज की भागीदारी के साथ, एक पानी के अणु को जोड़ता है। नतीजतन, β-hydroxyacyl-CoA बनता है:

निर्जलीकरण का दूसरा चरण।परिणामी β-hydroxyacyl-CoA तब निर्जलित होता है। यह प्रतिक्रिया एनएडी-निर्भर डिहाइड्रोजनेज द्वारा उत्प्रेरित होती है। प्रतिक्रिया निम्नलिखित समीकरण के अनुसार आगे बढ़ती है:

इस प्रतिक्रिया में, β-ketoacyl-CoA कोएंजाइम A के साथ परस्पर क्रिया करता है। परिणामस्वरूप, β-ketoacyl-CoA क्लीव हो जाता है और दो कार्बन परमाणुओं द्वारा छोटा किया गया एक acyl-CoA और एसिटाइल-सीओए के रूप में एक दो-कार्बन टुकड़ा बनता है। . यह प्रतिक्रिया एसिटाइल-सीओए एसिलेट्रांसफेरेज़ (या थियोलेज़) द्वारा उत्प्रेरित होती है:

परिणामी एसिटाइल-सीओए ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र (क्रेब्स चक्र) में ऑक्सीकरण से गुजरता है, और एसाइल-सीओए, दो कार्बन परमाणुओं द्वारा छोटा, फिर से बार-बार पूरे β-ऑक्सीकरण पथ के माध्यम से ब्यूटिरिल-सीओए (4-) के गठन तक जाता है। कार्बन यौगिक), जो बदले में एसिटाइल-सीओए के दो अणुओं में ऑक्सीकृत होता है (आरेख देखें)।

उदाहरण के लिए, पामिटिक एसिड (C 16) के मामले में, 7 ऑक्सीकरण चक्र दोहराए जाते हैं। याद रखें कि n कार्बन परमाणुओं वाले फैटी एसिड के ऑक्सीकरण के दौरान, n / 2 - 1 चक्र β-ऑक्सीकरण होते हैं (यानी, n / 2 से एक चक्र कम होता है, क्योंकि butyryl-CoA के ऑक्सीकरण के दौरान, दो अणु तुरंत बनते हैं। एसिटाइल-सीओए) और आपको एसिटाइल-सीओए के कुल n/2 अणु मिलते हैं।

इसलिए, पामिटिक एसिड के पी-ऑक्सीकरण के लिए समग्र समीकरण निम्नानुसार लिखा जा सकता है:

Palmitoyl-CoA + 7 FAD + 7 NAD + 7H 2 O + 7HS-KoA -> 8 Acetyl - CoA + 7 FADH 2 + 7 NADH 2 ।

ऊर्जा संतुलन।β-ऑक्सीकरण के प्रत्येक चक्र के साथ, 1 FADH 2 अणु और 1 NADH 2 अणु बनते हैं। उत्तरार्द्ध, श्वसन श्रृंखला और संबंधित फॉस्फोराइलेशन में ऑक्सीकरण की प्रक्रिया में, देते हैं: एफएडीएच 2 - दो एटीपी अणु और एनएडीएच 2 - तीन एटीपी अणु, यानी कुल मिलाकर, एक चक्र में 5 एटीपी अणु बनते हैं। पामिटिक एसिड के ऑक्सीकरण के मामले में, β-ऑक्सीकरण के 7 चक्र (16/2 - 1 = 7) होते हैं, जिससे 5X7 = 35 एटीपी अणुओं का निर्माण होता है। पामिटिक एसिड के β-ऑक्सीकरण की प्रक्रिया में, एसिटाइल-सीओए अणु बनते हैं, जिनमें से प्रत्येक ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र में जलकर 12 एटीपी अणु देता है, और 8 अणु 12X8 = 96 एटीपी अणु देगा।

इस प्रकार, कुल मिलाकर, पामिटिक एसिड के पूर्ण ऑक्सीकरण के साथ, 35 + 96 = 131 एटीपी अणु बनते हैं। हालांकि, पामिटिक एसिड (पामिटॉयल-सीओए) के सक्रिय रूप के निर्माण के लिए शुरुआत में खर्च किए गए एक एटीपी अणु को ध्यान में रखते हुए, एक पशु जीव की स्थितियों के तहत पामिटिक एसिड के एक अणु के पूर्ण ऑक्सीकरण के दौरान कुल ऊर्जा उपज। 131-1 = 130 एटीपी अणु होंगे (ध्यान दें कि एक ग्लूकोज अणु के पूर्ण ऑक्सीकरण के साथ केवल 36 एटीपी अणु पैदा होते हैं)।

यह गणना की जाती है कि यदि पामिटिक एसिड के एक अणु के पूर्ण दहन के दौरान सिस्टम की मुक्त ऊर्जा (ΔG) में परिवर्तन 9797 kJ है, और ATP के ऊर्जा-समृद्ध टर्मिनल फॉस्फेट बॉन्ड की विशेषता लगभग 34.5 kJ है। , तो यह पता चला है कि शरीर में ऑक्सीकरण के समय पामिटिक एसिड की कुल संभावित ऊर्जा का लगभग 45% एटीपी पुनर्संश्लेषण के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है, और बाकी, जाहिरा तौर पर, गर्मी के रूप में खो जाता है।

"फ्री फैटी एसिड" (एफएफए) फैटी एसिड को संदर्भित करता है जो गैर-एस्ट्रिफ़ाइड रूप में होते हैं; उन्हें कभी-कभी गैर-एस्ट्रिफ़ाइड फैटी एसिड (ईएफए) के रूप में जाना जाता है। रक्त प्लाज्मा में, लंबी-श्रृंखला वाले एफएफए एल्ब्यूमिन के साथ एक जटिल बनाते हैं, और कोशिका में - एक प्रोटीन के साथ जो फैटी एसिड को बांधता है, जिसे जेड-प्रोटीन कहा जाता है; वास्तव में वे कभी मुक्त नहीं होते। शॉर्ट-चेन फैटी एसिड पानी में अधिक घुलनशील होते हैं और या तो गैर-आयनित एसिड के रूप में या फैटी एसिड के आयन के रूप में होते हैं।

फैटी एसिड सक्रियण

ग्लूकोज चयापचय के मामले में, फैटी एसिड को पहले एटीपी-मध्यस्थता प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप एक सक्रिय व्युत्पन्न में परिवर्तित किया जाना चाहिए, और उसके बाद ही यह एंजाइमों के साथ बातचीत कर सकता है जो आगे रूपांतरण को उत्प्रेरित करते हैं। फैटी एसिड ऑक्सीकरण की प्रक्रिया में, यह चरण एकमात्र ऐसा कदम है जिसके लिए एटीपी के रूप में ऊर्जा की आवश्यकता होती है। एटीपी और कोएंजाइम ए की उपस्थिति में, एंजाइम एसाइल-सीओए सिंथेटेज (थियोकाइनेज) मुक्त फैटी एसिड के रूपांतरण को "सक्रिय फैटी एसिड" या एसाइल-सीओए में उत्प्रेरित करता है, जो एक ऊर्जा-समृद्ध फॉस्फेट के दरार द्वारा पूरा किया जाता है। गहरा संबंध।

एक अकार्बनिक पायरोफॉस्फेट की उपस्थिति, जो पायरोफॉस्फेट में ऊर्जा युक्त फॉस्फेट बंधन को साफ करती है, सक्रियण प्रक्रिया की पूर्णता सुनिश्चित करती है। इस प्रकार, एक फैटी एसिड अणु को सक्रिय करने के लिए, दो ऊर्जा-समृद्ध फॉस्फेट बांड अंततः खपत होते हैं।

Acyl-CoA सिंथेटेस एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में, साथ ही माइटोकॉन्ड्रिया के अंदर और उनकी बाहरी झिल्ली पर पाए जाते हैं। साहित्य में कई एसाइल-सीओए सिंथेटेस का वर्णन किया गया है; वे एक विशेष श्रृंखला लंबाई के साथ फैटी एसिड के लिए विशिष्ट हैं।

फैटी एसिड ऑक्सीकरण में कार्निटाइन की भूमिका

कार्निटाइन एक व्यापक रूप से वितरित यौगिक है

विशेष रूप से मांसपेशियों में इसका बहुत। यह लीवर और किडनी में लाइसिन और मेथियोनीन से बनता है। निचले फैटी एसिड का सक्रियण और उनका ऑक्सीकरण कार्निटाइन से स्वतंत्र रूप से माइटोकॉन्ड्रिया में हो सकता है, लेकिन लंबी-श्रृंखला एसाइल-सीओए डेरिवेटिव (या एफएफए) माइटोकॉन्ड्रिया में प्रवेश नहीं कर सकते हैं और ऑक्सीकृत हो सकते हैं यदि वे पहले एसाइक्लेरिटाइन डेरिवेटिव नहीं बनाते हैं। माइटोकॉन्ड्रिया की आंतरिक झिल्ली के बाहरी हिस्से में एक एंजाइम कार्निटाइन पामिटॉयलट्रांसफेरेज़ I होता है, जो एसाइक्लेर्निटाइन के गठन के साथ लंबी-श्रृंखला वाले एसाइल समूहों को कार्निटाइन में स्थानांतरित करता है; उत्तरार्द्ध माइटोकॉन्ड्रिया में प्रवेश करने में सक्षम है, जहां एंजाइम होते हैं जो प्रक्रिया को उत्प्रेरित करते हैं (-ऑक्सीकरण।

माइटोकॉन्ड्रिया में फैटी एसिड ऑक्सीकरण में कार्निटाइन की भागीदारी की व्याख्या करने वाला एक संभावित तंत्र अंजीर में दिखाया गया है। 23.1. इसके अलावा, माइटोकॉन्ड्रिया में एक अन्य एंजाइम, कार्निटाइन एसिटाइलट्रांसफेरेज़ होता है, जो सीओए और कार्निटाइन के बीच शॉर्ट-चेन एसाइल समूहों के हस्तांतरण को उत्प्रेरित करता है। इस एंजाइम का कार्य अभी तक स्पष्ट नहीं है।

चावल। 23.1. आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में लंबी श्रृंखला फैटी एसिड के परिवहन में कार्निटाइन की भूमिका। लंबी-श्रृंखला वाली एसाइल-सीओए आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली से गुजरने में सक्षम नहीं है, जबकि एसिलकार्निटाइन, जो कार्निटाइन पामिटोन ट्रांसफरेज़ I की क्रिया से बनता है, में यह क्षमता होती है। कार्निटाइन-एसिलकार्निटाइन-फैंसलोकेस एक परिवहन प्रणाली है। आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के माध्यम से एसाइक्लेरिटाइन अणु के हस्तांतरण को अंजाम देना, मुक्त कार्निटाइन मोप्सकुला की रिहाई के साथ मिलकर। फिर, आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली की आंतरिक सतह पर स्थानीयकृत कार्निटाइन पामिटॉयलट्रांसफेरेज़ 11 की कार्रवाई के तहत, एसाइक्लेरिटाइन सीओए के साथ बातचीत करता है। नतीजतन, माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में एसाइल-सीओए फिर से बनता है। और कार्निटाइन निकलता है।

शायद,

यह माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में एसिटाइल समूहों के परिवहन की सुविधा प्रदान करता है।

b-फैटी एसिड का ऑक्सीकरण

सामान्य विचार अंजीर में दिया गया है। 23.2. फैटी एसिड के 13-ऑक्सीकरण के दौरान, 2 कार्बन परमाणु एक साथ एसाइल-सीओए अणु के कार्बोक्सिल छोर से अलग हो जाते हैं। कार्बन चेन टूट रही है

चावल। 23.2. फैटी एसिड ऑक्सीकरण की योजना।

स्थिति में कार्बन परमाणुओं के बीच, इसलिए नाम -ऑक्सीकरण। परिणामी दो-कार्बन टुकड़े एसिटाइल-सीओए हैं। तो, पामिटॉयल-सीओए के मामले में, एसिटाइल-सीओए के 8 अणु बनते हैं।

प्रतिक्रियाओं का क्रम

कई एंजाइम, जिन्हें सामूहिक रूप से "फैटी एसिड ऑक्सीडेस" के रूप में जाना जाता है, माइटोकॉन्ड्रिया की आंतरिक झिल्ली में स्थानीयकृत श्वसन श्रृंखला के करीब माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में स्थित होते हैं। यह प्रणाली एसिटाइल-सीओए के ऑक्सीकरण को एसिटाइल-सीओए में उत्प्रेरित करती है, जो एडीपी से एटीपी के फॉस्फोराइलेशन से जुड़ी होती है (चित्र 23.3)।

कार्निटाइन परिवहन प्रणाली की भागीदारी के साथ माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के माध्यम से एसाइल टुकड़े के प्रवेश के बाद और एसाइल-सीओए डिहाइड्रोजनेज द्वारा उत्प्रेरित कार्बन परमाणुओं से दो हाइड्रोजन परमाणुओं के कार्निटाइन से एसाइल समूह के स्थानांतरण के बाद होता है। इस प्रतिक्रिया का उत्पाद है। एंजाइम एक फ्लेवोप्रोटीन है जिसका कृत्रिम समूह FAD है। माइटोकॉन्ड्रिया की श्वसन श्रृंखला में उत्तरार्द्ध का ऑक्सीकरण एक अन्य फ्लेवोप्रोटीन की भागीदारी के साथ होता है। इलेक्ट्रॉन-परिवहन फ्लेवोप्रोटीन कहा जाता है [देखें से। 123)। इसके बाद दोहरे बंधन का जलयोजन होता है, जिसके परिणामस्वरूप 3-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए बनता है। यह प्रतिक्रिया एंजाइम A2-एनॉयल-सीओए-हाइड्रैटेज द्वारा उत्प्रेरित होती है। फिर 3-हाइड्रॉक्सीएसिल-ओओए को 3 कार्बन परमाणु पर 3-केटोएसिल-सीओए बनाने के लिए डिहाइड्रोजनीकृत किया जाता है; यह प्रतिक्रिया 3-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए डिहाइड्रोजनेज द्वारा एनएडी की कोएंजाइम के रूप में भागीदारी के साथ उत्प्रेरित होती है। 3-Ketoacyl-CoA को दूसरे और तीसरे कार्बन परमाणुओं के बीच 3-ketothiolase या acetyl-CoA acyltransferase द्वारा acetyl-CoA और acyl-CoA डेरिवेटिव बनाने के लिए क्लीव किया जाता है जो मूल acyl-CoA अणु से 2 कार्बन परमाणु छोटे होते हैं। इस थियोलाइटिक दरार के लिए दूसरे अणु की भागीदारी की आवश्यकता होती है। परिणामी काटे गए एसाइल-सीओए फिर से पी-ऑक्सीकरण चक्र में प्रवेश करते हैं, जो प्रतिक्रिया 2 (छवि 23.3) से शुरू होता है। इस तरह, लंबी-श्रृंखला वाले फैटी एसिड को पूरी तरह से एसिटाइल-सीओए (सी 2 टुकड़े) में विभाजित किया जा सकता है; चक्र में अंतिम साइट्रिक एसिड, जो माइटोकॉन्ड्रिया में होता है, ऑक्सीकृत हो जाता है

विषम संख्या में कार्बन परमाणुओं के साथ फैटी एसिड का ऑक्सीकरण

बी-कार्बन परमाणुओं की एक विषम संख्या के साथ फैटी एसिड का ऑक्सीकरण तीन-कार्बन टुकड़े - प्रोपियोनिल-सीओए के गठन के चरण में समाप्त होता है, जो तब साइट्रिक एसिड चक्र के एक मध्यवर्ती में बदल जाता है (चित्र 20.2 भी देखें)।

फैटी एसिड ऑक्सीकरण प्रक्रिया के ऊर्जावान

कम फ्लेवोप्रोटीन और एनएडी से श्वसन श्रृंखला के साथ इलेक्ट्रॉन स्थानांतरण के परिणामस्वरूप, पामिटिक के बी-ऑक्सीकरण के दौरान गठित प्रत्येक 7 (8 में से) एसिटाइल-सीओए अणुओं के लिए 5 ऊर्जा-समृद्ध फॉस्फेट बांड संश्लेषित होते हैं (अध्याय 13 देखें)। एसिड। कुल 8 एसिटाइल अणु बनते हैं। -सीओए, और उनमें से प्रत्येक, साइट्रिक एसिड चक्र से गुजरते हुए, 12 ऊर्जा-समृद्ध बंधों का संश्लेषण प्रदान करता है। कुल मिलाकर, प्रति पामिटेट अणु, 8 x 12 = 96 ऊर्जा-समृद्ध फॉस्फेट बांड इस मार्ग के साथ उत्पन्न होते हैं। सक्रिय करने के लिए आवश्यक दो बांडों को देखते हुए

(स्कैन देखें)

चावल। 23.3. पी फैटी एसिड का ऑक्सीकरण। लंबी-श्रृंखला एसिट सीओए को क्रमिक रूप से छोटा किया जाता है, एंजाइमी प्रतिक्रियाओं के चक्र के बाद चक्र 2-5; प्रत्येक चक्र के परिणामस्वरूप, एसिटाइल-सीओए क्लीवेज होता है, जो थायोलेस (प्रतिक्रिया 5) द्वारा उत्प्रेरित होता है। जब चार-कार्बन एसाइल रेडिकल रहता है, तो प्रतिक्रिया 5 के परिणामस्वरूप, एसिटाइल-सीओए के दो अणु बनते हैं।

फैटी एसिड, तो कुल मिलाकर हमें 129 ऊर्जा-समृद्ध बांड प्रति 1 mol या kJ मिलते हैं। चूंकि पामिटिक एसिड के दहन की मुक्त ऊर्जा फैटी एसिड के ऑक्सीकरण के दौरान फॉस्फेट बांड के रूप में संग्रहीत ऊर्जा का लगभग 40% है।

पेरोक्सिसोम में फैटी एसिड ऑक्सीकरण

पेरोक्सिसोम में, फैटी एसिड ऑक्सीकरण एक संशोधित रूप में होता है। इस मामले में ऑक्सीकरण उत्पाद एसिटाइल-सीओए हैं और बाद में फ्लेवोप्रोटीन-बाउंड डिहाइड्रोजनेज द्वारा उत्प्रेरित अवस्था में बनता है। यह ऑक्सीकरण मार्ग सीधे फास्फोरिलीकरण और एटीपी के गठन से जुड़ा नहीं है, लेकिन यह बहुत लंबी श्रृंखला (उदाहरण के लिए,) के साथ फैटी एसिड के टूटने के लिए प्रदान करता है; इसे वसा से भरपूर आहार में शामिल किया जाता है, या लिपिड-लोअरिंग दवाईजैसे क्लोफिब्रेट। पेरोक्सिसोम एंजाइम शॉर्ट चेन फैटी एसिड पर हमला नहीं करते हैं, और ऑक्टेनॉयल-सीओए के गठन से पी-ऑक्सीकरण प्रक्रिया रुक जाती है। ऑक्टेनॉयल और एसिटाइल समूहों को फिर ऑक्टानोइलकार्निटाइन और एसिटाइलकार्निटाइन के रूप में पेरोक्सीसोम से हटा दिया जाता है और माइटोकॉन्ड्रिया में ऑक्सीकृत हो जाता है।

ए- और बी-फैटी एसिड का ऑक्सीकरण

फैटी एसिड अपचय के लिए ऑक्सीकरण मुख्य मार्ग है। हालांकि, हाल ही में यह पाया गया है कि फैटी एसिड का α-ऑक्सीकरण मस्तिष्क के ऊतकों में होता है, यानी अणु के कार्बोक्सिल छोर से एक-कार्बन टुकड़ों का अनुक्रमिक दरार। इसमें शामिल मध्यवर्ती इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं और ऊर्जा युक्त फॉस्फेट बांड के गठन के साथ नहीं होते हैं।

फैटी एसिड का ऑक्सीकरण सामान्य रूप से बहुत छोटा होता है। इस प्रकार का ऑक्सीकरण साइटोक्रोम c की भागीदारी के साथ हाइड्रॉक्सिलस द्वारा उत्प्रेरित होता है। 123), एंडोप्लाज्मिक -ग्रुप में आय एक -ग्रुप में बदल जाती है, जिसे बाद में -COOH में ऑक्सीकृत किया जाता है; परिणाम एक डाइकारबॉक्सिलिक एसिड है। उत्तरार्द्ध को पी-ऑक्सीकरण द्वारा साफ किया जाता है, आमतौर पर एडिपिक और सुबेरिक एसिड, जो तब मूत्र में उत्सर्जित होते हैं।

नैदानिक ​​पहलू

केटोसिस यकृत में फैटी एसिड ऑक्सीकरण की उच्च दर के साथ विकसित होता है, खासकर जब यह कार्बोहाइड्रेट की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है (पृष्ठ 292 देखें)। इसी तरह की स्थिति वसा, भुखमरी, मधुमेह मेलेटस, स्तनपान कराने वाली गायों में कीटोसिस और भेड़ों में गर्भावस्था के विषाक्तता (केटोसिस) से भरपूर भोजन के सेवन से होती है। निम्नलिखित कारण हैं जो फैटी एसिड ऑक्सीकरण की प्रक्रिया के उल्लंघन का कारण बनते हैं।

कार्निटाइन की कमी नवजात शिशुओं में होती है, ज्यादातर समय से पहले के बच्चे; यह या तो कार्निटाइन के जैवसंश्लेषण के उल्लंघन के कारण होता है; या गुर्दे में इसका "रिसाव"। हेमोडायलिसिस के दौरान कार्निटाइन का नुकसान हो सकता है; ऑर्गेनिक एसिडुरिया से पीड़ित मरीजों की हार होती है एक बड़ी संख्या कीकार्निटाइन, जो कार्बनिक अम्लों के साथ संयुग्म के रूप में शरीर से उत्सर्जित होता है। इस यौगिक के नुकसान की भरपाई के लिए, कुछ रोगियों को एक विशेष आहार की आवश्यकता होती है जिसमें कार्निटाइन युक्त खाद्य पदार्थ शामिल होते हैं। कार्निटाइन की कमी के लक्षण और लक्षण हाइपोग्लाइसीमिया के हमले हैं जो प्रक्रिया के उल्लंघन के परिणामस्वरूप ग्लूकोनोजेनेसिस में कमी के कारण होते हैं - फैटी एसिड का ऑक्सीकरण, कीटोन निकायों के गठन में कमी, की सामग्री में वृद्धि के साथ रक्त प्लाज्मा में एफएफए, मांसपेशियों की कमजोरी (मायस्थेनिया ग्रेविस), साथ ही साथ लिपिड संचय। अंदर के उपचार में कार्निटाइन दवा लें। कार्निटाइन की कमी के लक्षण काफी हद तक रेये सिंड्रोम से मिलते-जुलते हैं, जिसमें, हालांकि, कार्निटाइन की मात्रा सामान्य होती है। रेये सिंड्रोम का कारण अभी तक ज्ञात नहीं है।

लीवर कार्निटाइन पामिटॉयल ट्रांसफरेज गतिविधि में कमी से हाइपोग्लाइसीमिया होता है और रक्त प्लाज्मा में कीटोन बॉडी की सामग्री में कमी होती है, और मांसपेशी कार्निटाइन पामिटॉयल ट्रांसफरेज गतिविधि में कमी से फैटी एसिड ऑक्सीकरण की प्रक्रिया में व्यवधान होता है, जिसके परिणामस्वरूप आवधिक मांसपेशी होती है। कमजोरी और मायोग्लोबिन्यूरिया।

जमैका उल्टी रोग मनुष्यों में कच्चा एका फल (ब्लीघिया सैपिडा) खाने के बाद होता है, जिसमें विष हाइपोग्लाइसीन होता है, जो एसाइल-सीओए डिहाइड्रोजनेज को निष्क्रिय करता है, जिससे β-ऑक्सीकरण प्रक्रिया बाधित होती है।

डाइकारबॉक्सिलिक एसिडुरिया के साथ, एसिड का उत्सर्जन होता है और हाइपोग्लाइसीमिया विकसित होता है, जो किटोन निकायों की सामग्री में वृद्धि से जुड़ा नहीं है। इस रोग का कारण माइटोकॉन्ड्रिया में मध्यम-श्रृंखला फैटी एसिड के एसाइल-सीओए डिहाइड्रोजनेज की अनुपस्थिति है। इसी समय, β-ऑक्सीकरण परेशान होता है और लंबी-श्रृंखला फैटी एसिड के β-ऑक्सीकरण को बढ़ाया जाता है, जो शरीर से उत्सर्जित मध्यम-श्रृंखला डाइकारबॉक्सिलिक एसिड को छोटा कर दिया जाता है।

रेफसम रोग एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल रोग है जो ऊतकों में फाइटैनिक एसिड के संचय के कारण होता है, जो कि फाइटोल से बनता है; उत्तरार्द्ध क्लोरोफिल का हिस्सा है जो पौधों के उत्पादों के साथ शरीर में प्रवेश करता है। Phytanic एसिड में तीसरे कार्बन परमाणु में एक मिथाइल समूह होता है, जो इसके ऑक्सीकरण को रोकता है। आम तौर पर, यह मिथाइल समूह

(स्कैन देखें)

चावल। 23.4. लिनोलिक एसिड के उदाहरण पर असंतृप्त वसीय अम्लों के ऑक्सीकरण की प्रतिक्रियाओं का क्रम। -फैटी एसिड या फैटी एसिड जो कि आरेख में बताए गए चरण में इस मार्ग में प्रवेश करते हैं।

α-ऑक्सीकरण द्वारा हटा दिया जाता है, लेकिन Refsum की बीमारी से पीड़ित लोगों में, α-ऑक्सीकरण प्रणाली का जन्मजात विकार होता है, जिससे ऊतकों में फाइटैनिक एसिड का संचय होता है।

ज़ेल्वेगर सिंड्रोम या सेरेब्रोहेपेटोरेनल सिंड्रोम एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी है जिसमें सभी ऊतकों में पेरोक्सिसोम की कमी होती है। ज़ेल्वेगर सिंड्रोम के रोगियों में, मस्तिष्क में एसिड जमा हो जाता है, क्योंकि पेरोक्सिसोम की अनुपस्थिति के कारण, उनके पास लंबी-श्रृंखला फैटी एसिड के ऑक्सीकरण की प्रक्रिया नहीं होती है।

असंतृप्त वसीय अम्लों का ऑक्सीकरण

-ऑक्सीकरण।

माइक्रोसोम में पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड का पेरोक्सीडेशन

असंतृप्त वसीय अम्लों का एनएडीपीएच-निर्भर पेरोक्सीडेशन माइक्रोसोम में स्थानीयकृत एंजाइमों द्वारा उत्प्रेरित होता है (देखें पृष्ठ 124)। बीएचटी (ब्यूटाइलेटेड हाइड्रोक्सीटोल्यूइन) और α-टोकोफेरोल (विटामिन ई) जैसे एंटीऑक्सिडेंट माइक्रोसोम में लिपिड पेरोक्सीडेशन को रोकते हैं।

फैटी एसिड के जैविक ऑक्सीकरण की तुलना हाइड्रोकार्बन के दहन से की जा सकती है: दोनों ही मामलों में, मुक्त ऊर्जा की उच्चतम उपज देखी जाती है। फैटी एसिड के हाइड्रोकार्बन भाग का जैविक β-ऑक्सीकरण दो-कार्बन सक्रिय घटकों का उत्पादन करता है, जो आगे TCA चक्र में ऑक्सीकृत होते हैं, और बड़ी संख्या में कम करने वाले समकक्ष, जो श्वसन श्रृंखला में एटीपी के संश्लेषण की ओर ले जाते हैं। अधिकांश एरोबिक कोशिकाएं फैटी एसिड के पूर्ण ऑक्सीकरण में सक्षम हैं कार्बन डाइऑक्साइडऔर पानी।

फैटी एसिड के स्रोत बहिर्जात या अंतर्जात लिपिड हैं। उत्तरार्द्ध को अक्सर ट्राईसिलेग्लिसराइड्स द्वारा दर्शाया जाता है, जो कोशिकाओं में ऊर्जा और कार्बन के आरक्षित स्रोत के रूप में जमा होते हैं। इसके अलावा, कोशिकाएं ध्रुवीय झिल्ली लिपिड का भी उपयोग करती हैं, जिसका चयापचय नवीनीकरण लगातार होता रहता है। लिपिड विशिष्ट एंजाइम (लाइपेस) द्वारा ग्लिसरॉल और मुक्त फैटी एसिड में टूट जाते हैं।

फैटी एसिड का बी-ऑक्सीकरण. फैटी एसिड ऑक्सीकरण की यह मुख्य प्रक्रिया माइटोकॉन्ड्रिया में यूकेरियोट्स में की जाती है। माइटोकॉन्ड्रियल झिल्लियों में फैटी एसिड के परिवहन की सुविधा होती है carnitine(g-trimethylamino-b-hydroxybutyrate), जो फैटी एसिड अणु को एक विशेष तरीके से बांधता है, जिसके परिणामस्वरूप धनात्मक (नाइट्रोजन परमाणु पर) और ऋणात्मक (कार्बोक्सिल समूह के ऑक्सीजन परमाणु पर) आवेश एक साथ लाए जाते हैं। और एक दूसरे को बेअसर करते हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में ले जाने के बाद, फैटी एसिड सीओए द्वारा एसीटेट थायोकिनेज द्वारा उत्प्रेरित एटीपी-निर्भर प्रतिक्रिया में सक्रिय होते हैं (चित्र। 9.1)। फिर एसाइल-सीओए व्युत्पन्न को एसाइल डिहाइड्रोजनेज की भागीदारी के साथ ऑक्सीकरण किया जाता है। सेल में कई अलग-अलग एसाइल डिहाइड्रोजनेज होते हैं जो विभिन्न हाइड्रोकार्बन श्रृंखला लंबाई वाले फैटी एसिड के सीओए डेरिवेटिव के लिए विशिष्ट होते हैं। ये सभी एंजाइम FAD को अपने कृत्रिम समूह के रूप में उपयोग करते हैं। एसाइल डिहाइड्रोजनेज के हिस्से के रूप में प्रतिक्रिया में गठित एफएडीएच 2 एक अन्य फ्लेवोप्रोटीन द्वारा ऑक्सीकृत होता है जो माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के हिस्से के रूप में इलेक्ट्रॉनों को श्वसन श्रृंखला में स्थानांतरित करता है।

ऑक्सीकरण उत्पाद - एनॉयल-सीओए बी-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए (चित्र। 9.1) के गठन के साथ एनॉयल हाइड्रैटेज की क्रिया के तहत हाइड्रेटेड है। सीआईएस के लिए विशिष्ट एनॉयल-सीओए हाइड्रेटेस हैं- और फैटी एसिड के एनॉयल-सीओए डेरिवेटिव के ट्रांस-फॉर्म। इसी समय, ट्रांस-एनॉयल-सीओए स्टीरियो-विशिष्ट रूप से एल-बी-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए में हाइड्रेटेड होता है, और सीआईएस-आइसोमर्स -बी-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए-एस्टर के डी-स्टीरियोइसोमर्स में।

फैटी एसिड बी-ऑक्सीकरण प्रतिक्रियाओं में अंतिम चरण एल-बी-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए का निर्जलीकरण है (चित्र। 9.1)। अणु के बी-कार्बन परमाणु ऑक्सीकरण से गुजरते हैं, इसलिए पूरी प्रक्रिया को बी-ऑक्सीकरण कहा जाता है। प्रतिक्रिया b-hydroxyacyl-CoA डिहाइड्रोजनेज द्वारा उत्प्रेरित होती है, जो केवल b-hydroxyacyl-CoA के L-रूपों के लिए विशिष्ट है। यह एंजाइम एनएडी को कोएंजाइम के रूप में उपयोग करता है। b-hydroxyacylCoA के D-isomers का निर्जलीकरण L-b-hydroxyacyl-CoA (एंजाइम b-hydroxyacyl-CoA एपिमेरेज़) में उनके आइसोमेरिज़ेशन के एक अतिरिक्त चरण के बाद किया जाता है। प्रतिक्रियाओं के इस चरण का उत्पाद बी-केटोएसिल-सीओए है, जिसे थियोलेस द्वारा आसानी से 2 डेरिवेटिव में विभाजित किया जाता है: एसाइल-सीओए, जो मूल सक्रिय सब्सट्रेट से 2 कार्बन परमाणु छोटा होता है, और एक एसिटाइल-सीओए-दो-कार्बन फैटी एसिड श्रृंखला (चित्र। 9.1) से विभाजित घटक। एसाइल-सीओए व्युत्पन्न बी-ऑक्सीकरण प्रतिक्रियाओं के अगले चक्र से गुजरता है, और एसिटाइल-सीओए आगे ऑक्सीकरण के लिए ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र में प्रवेश कर सकता है।

इस प्रकार, फैटी एसिड बी-ऑक्सीकरण का प्रत्येक चक्र सब्सट्रेट से दो-कार्बन टुकड़ा (एसिटाइल-सीओए) और हाइड्रोजन परमाणुओं के दो जोड़े के उन्मूलन के साथ होता है, जिससे 1 एनएडी + अणु और एक एफएडी अणु कम हो जाता है। यह प्रक्रिया फैटी एसिड श्रृंखला के पूर्ण दरार तक जारी रहती है। यदि फैटी एसिड में कार्बन परमाणुओं की एक विषम संख्या होती है, तो बी-ऑक्सीकरण प्रोपियोनिल-सीओए के गठन के साथ समाप्त होता है, जो कई प्रतिक्रियाओं के दौरान, सक्किनिल-सीओए में बदल जाता है और इस रूप में टीसीए में प्रवेश कर सकता है। चक्र।

अधिकांश फैटी एसिड जो जानवरों, पौधों और सूक्ष्मजीवों की कोशिकाओं को बनाते हैं, उनमें अशाखित हाइड्रोकार्बन श्रृंखलाएं होती हैं। इसी समय, कुछ सूक्ष्मजीवों और पौधों के मोम के लिपिड में फैटी एसिड होते हैं जिनके हाइड्रोकार्बन रेडिकल में शाखा बिंदु होते हैं (आमतौर पर मिथाइल समूहों के रूप में)। यदि कुछ शाखाएँ हैं, और वे सभी सम स्थिति (कार्बन परमाणु 2, 4, आदि) पर आती हैं, तो एसिटाइल- और प्रोपियोनिल-सीओए के गठन के साथ सामान्य योजना के अनुसार बी-ऑक्सीकरण की प्रक्रिया होती है। यदि मिथाइल समूह विषम कार्बन परमाणुओं पर स्थित हैं, तो बी-ऑक्सीकरण प्रक्रिया जलयोजन चरण में अवरुद्ध हो जाती है। सिंथेटिक डिटर्जेंट के उत्पादन में इसे ध्यान में रखा जाना चाहिए: उनके तेजी से और पूर्ण बायोडिग्रेडेशन को सुनिश्चित करने के लिए वातावरण, बड़े पैमाने पर उपभोग के लिए केवल अशाखित हाइड्रोकार्बन श्रृंखलाओं वाले विकल्पों की अनुमति देना आवश्यक है।

असंतृप्त वसीय अम्लों का ऑक्सीकरण. यह प्रक्रिया बी-ऑक्सीकरण के सभी नियमों के अनुपालन में की जाती है। हालांकि, अधिकांश प्राकृतिक असंतृप्त वसीय अम्लों में हाइड्रोकार्बन श्रृंखला में ऐसे स्थलों पर दोहरे बंधन होते हैं जो कार्बोक्सिल अंत से दो-कार्बन अंशों को हटाने से एसाइल-सीओए व्युत्पन्न होता है जिसका दोहरा बंधन 3-4 स्थिति में होता है। इसके अलावा, प्राकृतिक फैटी एसिड के दोहरे बंधन में एक सीआईएस विन्यास होता है। बी-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए डिहाइड्रोजनेज की भागीदारी के साथ डिहाइड्रोजनीकरण कदम को पूरा करने में सक्षम होने के लिए, जो कि बी-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए के एल-रूपों के लिए विशिष्ट है, एक अतिरिक्त एंजाइमी आइसोमेराइजेशन कदम की आवश्यकता होती है, जिसके दौरान डबल बॉन्ड फैटी एसिड अणु के सीओए व्युत्पन्न में स्थिति 3-4 से स्थिति 2-3 तक चलती है और दोहरे बंधन का विन्यास सीआईएस से ट्रांस में बदल जाता है। यह मेटाबोलाइट एनॉयल हाइड्रेटस के लिए एक सब्सट्रेट के रूप में कार्य करता है, जो ट्रांस-एनॉयल-सीओए को एल-बी-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए में परिवर्तित करता है।

उन मामलों में जहां दोहरे बांड का स्थानांतरण और आइसोमेराइजेशन असंभव है, ऐसे बांड को एनएडीपीएच की भागीदारी से बहाल किया जाता है। फैटी एसिड का बाद में क्षरण बी-ऑक्सीकरण के सामान्य तंत्र द्वारा होता है।

फैटी एसिड ऑक्सीकरण के मामूली रास्ते. बी-ऑक्सीकरण फैटी एसिड अपचय के लिए मुख्य, लेकिन एकमात्र मार्ग नहीं है। अतः पादप कोशिकाओं में 15-18 कार्बन परमाणुओं वाले वसीय अम्लों के ऑक्सीकरण की प्रक्रिया पाई गई। इस मार्ग में हाइड्रोजन पेरोक्साइड की उपस्थिति में पेरोक्सीडेज द्वारा फैटी एसिड का प्राथमिक हमला शामिल है, जिससे कार्बोक्जिलिक कार्बन सीओ 2 के रूप में अलग हो जाता है और ए-कार्बन परमाणु एल्डिहाइड समूह में ऑक्सीकृत हो जाता है। फिर एल्डिहाइड को डिहाइड्रोजनेज की भागीदारी के साथ एक उच्च फैटी एसिड में ऑक्सीकृत किया जाता है, और प्रक्रिया को फिर से दोहराया जाता है (चित्र 9.2)। हालाँकि, यह पथ पूर्ण ऑक्सीकरण प्रदान नहीं कर सकता है। इसका उपयोग केवल फैटी एसिड श्रृंखलाओं को छोटा करने के लिए किया जाता है और एक समाधान के रूप में भी किया जाता है जब लटकन मिथाइल समूहों की उपस्थिति के कारण बी-ऑक्सीकरण अवरुद्ध हो जाता है। प्रक्रिया को सीओए की भागीदारी की आवश्यकता नहीं है और एटीपी के गठन के साथ नहीं है।

कुछ फैटी एसिड डब्ल्यू-कार्बन परमाणु (डब्ल्यू-ऑक्सीकरण) पर ऑक्सीकरण से भी गुजर सकते हैं। इस मामले में, सीएच 3 - समूह मोनोऑक्सीजिनेज की क्रिया के तहत हाइड्रॉक्सिलेशन से गुजरता है, जिसके दौरान एक डब्ल्यू-हाइड्रॉक्सी एसिड बनता है, जिसे बाद में डाइकारबॉक्सिलिक एसिड में ऑक्सीकृत किया जाता है। डाइकारबॉक्सिलिक एसिड को बी-ऑक्सीकरण प्रतिक्रियाओं के माध्यम से किसी भी छोर पर छोटा किया जा सकता है।

इसी तरह, सूक्ष्मजीवों और कुछ जानवरों के ऊतकों की कोशिकाओं में, संतृप्त हाइड्रोकार्बन का टूटना होता है। पहले चरण में, आणविक ऑक्सीजन की भागीदारी के साथ, अणु को अल्कोहल बनाने के लिए हाइड्रॉक्सिलेटेड किया जाता है, जो क्रमिक रूप से एल्डिहाइड में ऑक्सीकृत होता है और कार्बोज़ाइलिक तेजाब, CoA के जुड़ने से सक्रिय होता है और b-ऑक्सीकरण के मार्ग में प्रवेश करता है।